“咦，小顾也在？”

华主任满脑子都是这个患者，现在才终于发现了旁边的顾风。

顾风尴尬的挠了挠头，“我刚去办完论文审查流程，回科里看一看。”

“喔，那正好，你也一起来看看。”

华主任向老板娘介绍道：“这是我们科新来的小顾医生，医术高明，特别擅长罕见病的诊疗。”

老板娘笑着点了点头，“上次在饭店见过了，年轻有为。”

“行，先进去再说吧。”

华主任领着两人去到病房。

小毅躺到病床上后，护士便熟练的忙碌起来。

给上吸氧，插上各种生命体征监测仪器。

华主任给顾风介绍小毅的病情。

“小毅今年16岁，10年前他6岁的时候因为晕厥入住我们急诊。

当时是我接诊的，经过各种检查后诊断为特发性肺动脉高血压。

最近一次住院是2021年，也就是两年前的11月，“因活动后胸闷气紧，颜面及下肢水肿，加重伴晕厥，再次入住我科。

查体：体温365c，心率83次，呼吸22次，血压12977hg。

胸部ct提示双肺纹理增多，紊乱，心影明显增大，右心为主，肺动脉明显增粗。

心脏彩超估测肺动脉收缩压92hg，右心导管检查示肺动脉平均压65hg。

入院诊断：重度肺动脉高压。

入院后予吸氧，抗感染，口服波生坦625g，每日3次，皮下注射低分子肝素钠04l，每日1次。

并予利尿、降压、纠正电解质紊乱等对症支持治疗。

病情稳定后出院，出院后长期服用波生坦治疗，平均每月复查一次肝功能。”

顾风听到华主任倒背如流的把小毅的病情娓娓道来。

很显然这个少年在华主任的心里有极其重要的意义，不然华主任不会连几年前的各种参数都记得清清楚楚。

顾风的脑海中关于特发性肺动脉高压的知识如同电流划过，在一瞬间被激活。

特发性肺动脉高压也是一种较为罕见的疾病。

根据血流动力学和病理生理学状态，其定义为静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25hg（1hgu003d0133kpa）。

肺动脉高压起病隐匿，临床容易被漏诊或误诊，知识的缺乏导致对该病的关注度不够，肺动脉高压患者往往就诊较晚，在疾病晚期方得以诊断，其预后差，诊断后中位生存期仅为2～3年。

对于接受传统治疗的特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压患者，其1、2、3、5年的生存率分别为680、569、389和208而小毅目前已经好好地活了10年了，也不得不说是一种某种程度上的幸运。

首先他很幸运的在早期就被华主任给诊断出来了，然后也及时的用上了比传统药物更好的靶向药物治疗。

波生坦这个靶向药物原理是通过内皮素受体拮抗剂阻断内皮素受体a和或b与内皮素1的结合，达到扩张肺动脉，降低肺动脉压的作用。

可以改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化时间。

让患者生存率和生活质量有了更大的提升。

不过波生坦这个靶向药一个月3000块左右的费用，让大多数家庭望而却步。

幸运的是，小毅有一个吃苦耐劳又有经商头脑的母亲，饭店的收入可以维持他的长期治疗。

波生坦使用主要副作用为肝功能损害，主要表现为转氨酶升高，发生率约为10好在副作用可逆，停药或减量后转氨酶可降至正常。